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Maladies rares
La rétinoblastome

Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de l'œil qui touche les cellules de la rétine. Cancer assez rare et peu connu.

Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de l’œil qui touche les cellules de la rétine. Cancer assez rare ( 1cas sur 15 000 à 20 000 naissances) et peu connu.

Il affecte le nourrisson et le jeune enfant en général avant l’âge de cinq ans, avec une légère prédominance masculine.

Cette maladie grave peut atteindre un œil ou les deux.
Elle est toujours héréditaire dans les formes bilatérales et parfois dans les formes unilatérales. Une enquête génétique est souhaitable.

Manifestations cliniques

Les signes:
Un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) ou la persistance d’un strabisme (loucherie) sont des signes qui ne doivent pas être négligés.

  • La leucocorie n’est visible que dans certaines directions du regard ( parfois seulement sur des photos au flash) et sous un certain éclairage. Il faut savoir écouter les parents qui signalent cette anomalie et demander un examen du fond d’œil.
  • Si un strabisme accomodatif très intermittent et de courte durée peut être banal en vision de près chez un nourrisson, la constatation d’un strabisme permanent uni- ou bilatéral doit imposer très rapidement, quel que soit l’âge de l’enfant, une consultation ophtalmologique afin de pratiquer un examen du fond d’œil.

Diagnostic

Le diagnostic du rétinoblastome repose essentiellement sur l’examen du fond d’œil sous anesthésie générale. Il précise le nombre de tumeurs, leur taille, leur localisation et l’existence ou non d’un envahissement du vitré (gel transparent situé à l’intérieur de l’œil). Cet examen est souvent complété par un scanner et une échographie oculaire.
Dans le rétinoblastome unilatéral, la tumeur est souvent déjà importante sur l’œil malade car l’enfant a compensé la perte visuelle avec l’œil sain et les symptômes sont tardifs. Seules les tumeurs développées dans la partie postérieure de l’œil et responsable d’un strabisme sont parfois diagnostiquées plus précocément.

Pour les rétinoblastomes bilatéraux lorsqu’il existe des antécédents familiaux, un dépistage précoce par examen systématique du fond d’œil, tous les mois dés la naissance si l’enfant est porteur de l’anomalie génétique, doit permettre un diagnostic précoce et une conservation oculaire bilatérale.

Pour les rétinoblastomes bilatéraux lorsqu’il n’existe pas d’antécédent familial, on peut avoir des formes évoluées des deux côtés avec un pronostic visuel très sombre. Mais il existe de nombreux cas où l’atteinte est assymétrique avec un œil très atteint et un œil comportant des tumeurs de petite taille accessibles à des traitements conservateurs. Le pronostic visuel est alors meilleur.

Transmission 

Le gène du rétinoblastome est situé sur la bande Q14 du chromosome 13. Le mode de la transmission de la maladie est autosomique dominante.

40% des cas sont héréditaires et la majorité des cas restants sont des formes non héréditaires avec mutation du gène RB uniquement dans les cellules tumorales rétiniennes.

Pour plus d’informations : RETINOSTOP – Association Française sur le Rétinoblastome

 

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