Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Filter by Categories
1 an
10ème mois
11ème mois
1er mois
2ème mois
3ème mois
4ème mois
5ème mois
6ème mois
7ème mois
8ème mois
9ème mois
Actualités
Bébé en vacances
Bébé et le climat
Bébé et ses parents
Bébé et son alimentation
Bébé et son corps
Bébé et son poids
Bébé mois par mois
Comprendre Bébé !
Dernières informations
Entre 1 et 3 ans
Informations médicales
Infos utiles
Jeux et musique
L'hyperactivité
L'objet transitionnel
La naissance
La psychologie de Bébé
La santé de Bébé
Le comportement de Bébé
Le sommeil de Bébé
Les accidents domestiques
Les infos utiles
Les loisirs et Bébé
Les maladies infantiles
Les maladies rares
Les news
Les petits maux de Bébé
Les services publiques
Les situations difficiles
Les types de biberons et tétines
Les vaccins
Produits au rappel
Surveillez le poids de Bébé
Syndrome des Bébés secoués

Maladies rares
Syndrome de pseudo obstruction intestinale chronique

Le syndrome de pseudo obstruction intestinale chronique (POIC) recouvre un ensemble de situations dans lesquelles le tube digestif se trouve en occlusion.

Le syndrome de pseudo obstruction intestinale chronique (POIC) recouvre un ensemble de situations dans lesquelles le tube digestif, en raison d’une anomalie de sa motricité se trouve en occlusion (obstruction et interruption du transit) sans qu’aucun obstacle ne puisse être mis en évidence dans l’intestin.
La motricité du tube digestif est un processus complexe qui est sous la dépendance des muscles de la paroi du tube digestif, dont la contraction est elle-même coordonnée par le système nerveux entérique.

Dans le syndrome de POIC, une anomalie constitutionnelle ou acquise du muscle lisse digestif ou du système nerveux entérique, aboutit à une motricité anormale de l’intestin avec épisode d’occlusion empéchant au maximum l’alimentation normale des patients atteints.

En France, une cinquantaine d’enfants atteints de forme grave de POIC sont actuellement dénombrés et suivis.

Manifestations cliniques

Les symptômes peuvent apparaître à un age varié.
Dans certaines formes, on peut mettre en évidence à l’échographie prénatale, les anomalies du tube digestif ou des voies urinaires (méga-vessie).

Certains enfants présentent, dès la naissance, une occlusion intestinale, avec parfois, atteint associée de la motricité des voies urinaires, aboutissant à une distension des cavités vésicales et rénales.

Chez l’enfant plus âgé, les symptômes sont parfois majeurs avec occlusion permanente ou parfois plus insidieux et associent douleurs abdominales, vomissements, le plus souvent bilieux, épisodes de ballonnement abdominal et troubles du transit avec constipation.

Au maximum, ces épisodes de distension digestive peuvent aboutir à des complications infectieuses sévères (septicémie par passage de germe de l’intestin distendu vers la circulation sanguine).

La symptomatologie peut être continue avec aggravation progressive ou, au contraire, se présenter  » par poussées successives « . Dans cette dernière situation, le caractère rapproché et fréquent des poussées aboutit à l’impossibilité de se nourrir suffisamment pour subvenir aux besoins de croissance de l’enfant. La dénutrition et le retard de croissance s’installent peu à peu.

Certaines formes de POIC sont associées ou s’intègrent dans une maladie neurologique complexe qui atteint alors aussi bien le système nerveux entérique (qui inverse l’intestin) que le système nerveux central ou périphérique.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de POIC est difficile. On doit s’assurer de l’absence d’obstacle organique en pratiquant des explorations radiologiques. Quelquefois, la situation impose une intervention chirurgicale exploratrice.
Les explorations fonctionnelles digestives (manométries) permettent de confirmer et d’objectiver les anomalies de motricité du tube digestif. Des prélèvements histologiques permettent l’analyse de la nature du mécanisme en cause.

La recherche d’une cause secondaire doit être particulièrement rigoureuse avant d’affirmer que le syndrome de POIC est lié à une anomalie primitive du muscle lisse digestif ou du système nerveux entérique.

Transmission 

La majorité des cas est sporadique. Seules 5 % des observations rentrent dans le cadre de forme familiale. Dans ces dernières situations, la localisation génétique est inconnue en dehors du syndrome de Steiner (néoplasie endocrinienne multiple de type 2B).

 

Cet article vous a t-il été utile ?
Votre vote
[Nbre de votes : 0 Moyenne : 0]
Shares
Share This