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Maladies rares
Syndrome de West

La maladie survient principalement dans la première année de vie, généralement entre trois et six mois.

Les spasmes infantiles sont une épilepsie de la petite enfance, également appelés Syndrome de West. La maladie survient principalement dans la première année de vie, généralement entre trois et six mois. On estime que l’incidence de spasme infantile est d’environ 1 pour 2 000 à 4 000 naissances.

Manifestations cliniques

L’enfant présente typiquement une flexion soudaine vers l’avant et un raidissement du corps, des bras et des jambes ; une cambrure du torse peut également se produire. Les spasmes ont tendance à survenir au réveil. Les spasmes individuels durent typiquement d’une à cinq secondes et se produisent en grappes de 2 à 100 spasmes par fois. Les enfants peuvent subir plusieurs douzaines de grappes et plusieurs centaines de spasmes par jour.

Diagnostic

Les spasmes infantiles cessent généralement vers l’âge de cinq ans, mais sont souvent remplacés par d’autres types de crise. Le spasme infantile est caractérisé par des crises, une hypsarhythmie (rythmes cérébraux anormaux et chaotiques) et une déficience mentale. D’autres troubles neurologiques, tels que l’infirmité motrice cérébrale, sont observés chez 30 à 50 % des enfants atteints de spasmes infantiles.

On estime que l’incidence de spasme infantile est d’environ 1 pour 2 000 à 4 000 naissances vivantes. C’est le type le plus fréquent d’encéphalopathie épileptique, un groupe de maladies dans lequel l’épilepsie détermine la détérioration cognitive.

Traitement

Aucun médicament n’est approuvé actuellement pour le traitement du spasme infantile. Les patients diagnostiqués avec cette maladie sont généralement traités avec une variété d’agents.

 

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